Sindromul Laron

Sindromul Laron este o tulburare genetică rară care, deși provoacă provocări semnificative legate de dezvoltarea fizica, oferă protecție impotriva mai multor bolii.

Cei care au sindromul Laron sunt caracterizati de o insensibilitate la hormonul de creștere. Aceasta insensibilitate se datoreaza mutațiilor în gena receptorului hormonului de creștere din ficat.

Hormon de crestere – Sursa: Protein Data Bank

Persoanele care au sindromul Laron au o statură semnificativ mică. De asemenea, studiile au dezvăluit că sindromul Laron conferă rezistență naturală împotriva anumitor boli, în special cancer și diabet de tip 2.

Despre sindromul Laron

Sindromul Laron rezultă dintr-o mutație genetică care afectează capacitatea organismului de a utiliza hormonul de creștere în mod eficient. Deși nivelurile hormonului de creștere în sânge sunt normale sau chiar crescute, lipsa receptorilor sensibili înseamnă că țesuturile nu pot reacționa la hormon, împiedicând creșterea.

sindromul laron
Jaime Guevara-Aguirre (stânga din spate) și Valter Longo (dreapta din spate) pozează cu câțiva dintre participanții la studiul Laron. Credit: Amabilitatea Jaime Guevara-Aguirre și Valter Longo. Sursa: nature.com

In cazul acestui sindrom hormonul de creștere nu este responsabil, ci hormnul numit: factorul de creștere asemănător insulinei 1 (IGF-1), un hormon stimulat de hormonul de creștere, care este crucial pentru creșterea și dezvoltarea normală.

Cei care au Sindomul Laron sunt protejati de cancer și diabet de tip 2

Unul dintre cele mai extraordinare aspecte ale sindromului Laron este protecția împotriva cancerului și diabetului de tip 2, în mare parte datorită nivelurilor reduse de IGF-1.

Protecția împotriva cancerului

IGF-1 este un promotor al diviziunii celulare și al supraviețuirii, iar nivelurile sale ridicate sunt adesea legate de progresia diferitelor tipuri de cancer. În sindromul Laron, nivelurile semnificativ mai scăzute de IGF-1 au ca rezultat reducerea proliferării celulare, ceea ce scade riscul dezvoltării și înmulțirii celulelor canceroase.

Studiile asupra populației la indivizii cu acest sindrom au observat o incidență foarte scăzută a cancerului, susținând ipoteza că scăderea nivelului de IGF-1 poate proteja împotriva bolii.

Protecția împotriva diabetului zaharat de tip 2

În ciuda nivelurilor scăzute de IGF-1, persoanele cu sindrom Laron prezintă adesea o sensibilitate mai mare la insulină și niveluri mai mici de insulină pe nemancate decât media populatiei. Această sensibilitate ridicata la insulină protejează de diabetul de tip 2, care este marcat de rezistența la insulină.

De asemenea s-au observat rate reduse de obezitate în sindromul Laron care de asemenea contribuie la acest efect protector impotriva cancerului si a diabetului de tip 2.

Se poate observa in imaginea de mai sus cum hormonul de creștere produs de pituitară (GH) stimulează secreția de factor de creștere asemănător insulinei-1 (IGF1) din ficat, ducând la alungirea osoasă și creșterea longitudinală (panoul din stânga). Sindromul Laron (LS) este asociat cu mutația genei GHR, în urma căreia ficatul nu mai este capabil să producă IGF1 la niveluri fiziologice ca răspuns la stimularea hormonului de crestere.

Provocarile Sindromului Laron

Efectele protectoare împotriva cancerului și diabetului sunt desigur un avantaj, insa sindromul Laron nu este lipsit de complicații de sănătate, inclusiv deficite severe de creștere și diferite anomalii de dezvoltare.

Descoperiri medicale datorate studiului de Sindrom Laron

Examinând modul în care această afecțiune genetică conferă rezistență bolilor precum cancerul și diabetul, oamenii de știință pot dezvolta tratamente inovatoare și strategii preventive care ar putea aduce beneficii populației in general. De exemplu, terapiile care imită efectele insensibilității la hormonul de creștere observate în sindromul Laron sunt deja luate în considerare în domeniul oncologiei și al tulburărilor metabolice.

Sindromul Laron oferă o fereastră unică în interacțiunea complexă dintre hormoni și rezistența la boli. Deși prezintă provocări semnificative pentru cei afectați, cunoștințele obținute din această afecțiune au implicații profunde pentru cercetarea medicală, oferind căi potențiale pentru tratarea unora dintre cele mai răspândite boli de astăzi. Pe măsură ce cercetările continuă, lecțiile învățate din sindromul Laron vor contribui, fără îndoială, la înțelegerea hormonilor de creștere, a cancerului, a diabetului și, eventual, a altor afecțiuni legate de căile hormonale.

Mai multe articole despre sanatate AICI.